Algodystrophie, algoneurodystrophie, Syndrome Douloureux Régional Complexe, Sudeck-Leriche...

Mis à jour : avr. 1


L’algodystrophie ou Syndrome Douloureux Régional Complexe de type I (SDRC-1) est une maladie douloureuse chronique évoluant souvent en forme gravement invalidante pour le patient en raison d’un diagnostic tardif et inadapté. La bonne prise en charge thérapeutique des malades atteints de SDRC-I est un enjeu majeur dans le ralentissement de l’évolution de ce syndrome permettant ainsi de réduire le nombre de situation de handicap, mais également dans le soulagement de la douleur chronique pouvant avoir des conséquences néfastes sur le patient et diminuant ainsi sa qualité de vie.



L’algodystrophie, la #dystrophie #sympathique #réflexe, l’#algoneurodystrophie ou encore le Syndrome Douloureux Régional Complexe de type I (SDRC-1) sont autant de termes utilisés pour désigner une pathologie caractérisée par des douleurs chroniques. Celle-ci affecte les articulations, le plus souvent les membres supérieurs ou inférieurs et peut rester bénigne ou avoir de plus grave conséquence avec l’apparition de séquelles fonctionnelles du fait de l’#enraidissement survenant au niveau des #articulations.


La description clinique de ce syndrome a été faite la première fois par Ambroise Paré en 1634, puis par Silas Weir Mitchell lors de la guerre de Sécession en 1864, où elle est alors nommée « causalgie ». Cependant, il faut attendre 1994 pour que son appellation actuelle « #SDRC » ainsi que ses critères diagnostiques soient établis lors d’un consensus tenu à Orlando, en Floride, sous l’égide de l’Association International pour l’Etude de la Douleur (IASP).


Le SDRC-1 est un syndrome des plus particuliers dans la mesure où il existe un écart important entre les douleurs difficilement décrites par les patients ainsi que leurs conséquences sur leurs vies quotidiennes avec le peu de connaissance sur la physiopathologie du syndrome #douloureux #régional #complexe. L’étiologie de la #douleur est également difficile à trouver, et dans 7 à 24% des cas elle restera inconnue.


Il existe peu de données épidémiologiques sur le SDRC-1. Néanmoins, les études réalisées, montrent un âge moyen au diagnostic de 42 ans. Malgré cela, ce syndrome peut toucher tous les âges avec des diagnostiques chez des enfants à partir de 2 ans ; on constate d’ailleurs une augmentation du nombre de cas de SDRC-1 chez les adolescents et les jeunes adultes. Selon deux études même si l’#algodystrophie touche les hommes et les femmes, on constate que ces dernières sont au moins trois fois plus touchées que les hommes avec une nette prédominance pour des atteintes des membres supérieurs par rapport aux membres inferieurs avec pour événement déclenchant une #fracture (44-46%).


La particularité de ce syndrome réside aussi dans la complexité de son #diagnostic tant dans sa sous-estimation par le corps médical ou la surestimation de son diagnostic ce qui conduit le plus souvent à la mise en place d’un traitement inapproprié, voir inutile. Ces différents éléments ont abouti à une révision des critères diagnostics lors du congrès de Budapest en 2003.


La difficulté d’identification de ce syndrome est due à un important délai entre le diagnostic de cette pathologie et l’événement déclencheur favorisant ainsi, le caractère chronique de cette maladie.


Sur le plan thérapeutique plusieurs solutions existent, cependant en l’absence de connaissance du fonctionnement physiopathologique de cette maladie, les #traitements mis en place ne peuvent pas combler un déficit bien établi et ne peuvent donc pas répondre à la principale demande des patients qui est « Comment guérit-on de l’algodystrophie ? ». La difficulté de diagnostic, l’absence de connaissance de la physiopathologie ainsi que le manque de traitement spécifique dans le SDRC-1, sont autant d’éléments à prendre en compte pour le #patient dans sa vie quotidienne (...).



L’ALGODYSTROPHIE


Le Syndrome Douloureux Régional Complexe (SDRC) est une pathologie chronique difficile à diagnostiquer. Depuis la première description clinique de ce syndrome, de nombreuses dénominations lui ont été attribuées : causalgie, dystrophie sympathique réflexe, algodystrophie… Face à la multitude d’appellation donnée à ce syndrome, la communauté scientifique a progressivement abandonné ces termes au profit de celui de SDRC en 1994 sous l’égide de l’Association Internationale pour l’Étude de la Douleur (IASP). Néanmoins, le terme algodystrophie reste encore couramment utilisé en France. Les nombreuses hypothèses quant aux mécanismes physiopathologiques de ce syndrome sont susceptibles d’expliquer l’abondance de symptômes qui en découle. Cette complexité peut être problématique lors de la pose du diagnostic. I.



DẺFINITION


Le SDRC est une maladie caractérisée par une douleur chronique, une hyperalgésie et/ou #allodynie ainsi, quelque soit l’intensité des stimuli, même faibles, lorsque ceux-ci dépassent le seuil de sensibilité à partir duquel on ressent une douleur, ils sont perçus de façon plus intense au niveau de la zone atteinte. Ce syndrome se manifeste également par la présence de symptômes traduisant un état #inflammatoire.


Cette maladie regroupe un ensemble de troubles plurifactoriels comprenant des caractéristiques de syndromes douloureux, de troubles #vasomoteurs qui peuvent être responsables de dysfonctionnements trophiques au niveau de la peau, des #muscles, des #articulations et des #os de manière retardée.


La complexité du SDRC tient compte autant de l’ensemble de ces paramètres que de la douleur disproportionnée en durée et/ou en intensité qui peut être particulièrement handicapante pour les patients et avoir pour conséquence une diminution de leur qualité de vie et un retentissement psychologique. Lors du consensus de 1994 sous l’égide de l’IASP, le SDRC a été divisé en deux catégories :


- Le type 1 (SDRC-1), anciennement appelé algodystrophie, ou encore #dystrophie #sympathique #réflexe, se définit principalement par une atteinte des extrémités distales sans que la présence de #lésions #nerveuses périphériques ou centrales ne soit démontrable.


Le taux de rechute sur le même membre ou un autre membre est environ de 10%.


- Le type 2 (SDRC-2), anciennement nommé causalgie survient après une lésion d’un #nerf périphérique, une de ses branches ou un tronc.


Une troisième catégorie a été proposée ultérieurement, le type NOS « Not otherwise specified » (SDRC-NOS). Ce groupe rassemble des patients ne présentant pas l’ensemble des critères nécessaire au diagnostique mais dont les symptômes ne peuvent pas être expliqués par une autre pathologie. L’évolution est positive dans la majorité des cas et se fait sur environ un an. Cependant, lorsque celle-ci dure plus longtemps, la chronicité des symptômes fait que ceux-ci sont quasi définitifs avec néanmoins la possibilité de s’aggraver avec le temps.



FACTEURS DE RISQUE


L’algodystrophie a de multiples #étiologies pouvant être regroupées en plusieurs catégories distinctes :


- les causes traumatiques,

- non #traumatiques

- et médicamenteuses.


D’autres facteurs de risque ont pu être identifiés tel que la #grossesse ainsi qu’un autre paramètre faisant apparaître la notion de « terrain ».


CAUSES TRAUMATIQUES


Les causes traumatiques sont les facteurs déclenchant à l’origine de plus de la moitié des algodystrophies. Cependant, aucun lien n’a été démontré entre la gravité du #traumatisme initial subi, qui peut être important ou minime et passer inaperçu, avec le risque de développer cette pathologie.


Le délai d’apparition peut être tout aussi variable : soit l’algodystrophie peut apparaître immédiatement ou mettre de quelques jours à quelques semaines avant de se manifester.


Les circonstances d’apparition les plus souvent rencontrées vont être :


- Les #luxations, #entorses et #fractures des membres,


- La #chirurgie est plus particulièrement la chirurgie #orthopédique réparatrice ou corrective avec effraction articulaire


- Une #rééducation excessive, inadaptée et douloureuse peut aggraver ou déclencher l’apparition de ce syndrome.


CAUSES NON TRAUMATIQUES


De nombreuses causes non traumatiques ont été identifiées. Parmi cette multitude d’éléments, se distinguent deux sous-catégories (liste non exhaustives):


Les causes neurologiques :


- Origine centrale : #accident #vasculaire #cérébral (AVC), sclérose en plaque, atteinte de la moelle épinière,


- Origine périphérique : polyradiculonévrite de type Guillain et Barré, #zona, #sciatique, #névralgie,


Les causes #viscérales :


- #Infarctus du #myocarde, chirurgies cardiothoraciques et tumeurs intrathoraciques,

- Certaines #affections #ostéoarticulaires : #rhumatismes inflammatoires, syndrome du #canal #carpien, l’arthrite aiguë,


- Tumeur (1,7), thrombose veineuse profonde.


CAUSES MÉDICAMENTEUSES


La prise de barbituriques, peut entraîner l’apparition d'un syndrome #épaule- #main parfois #bilatéral et plus rarement à une atteinte des membres inférieurs. L’évolution est généralement favorable avec ou sans l’arrêt du traitement. Les traitements anti-tuberculeux peuvent amener à l’apparition d’un syndrome algodystrophique des membres supérieurs au cours des premiers mois de traitement.


CAUSES MÉTABOLIQUES


Certains #troubles #métaboliques notamment endocrinologiques, tels que le diabète et les dysthyroïdies, pourraient favoriser l’apparition d’algodystrophie.


GROSSESSE


L’algodystrophie, bien que rare, peut survenir au cours de la #grossesse ; d’installation progressive, notamment au cours des deux premiers trimestres, elle est généralement localisée au niveau de la #hanche et peut être associée ou non à d’autres atteintes articulaires des membres inferieurs.


En cas de douleur de la hanche, un diagnostic différentiel avec l’#ostéonécrose aseptique de la #tête #fémorale et la #fracture du #col #fémoral s’associant à une #ostéoporose de la grossesse doit être fait. L’évolution de cette algodystrophie est favorable en quelques mois sans séquelles.



FORMES « ESSENTIELLES »


Les algodystrophies de formes « essentiels » font apparaitre la notion de « terrain ». En effet, ce syndrome apparaît le plus souvent sur un terrain #anxieux #dépressif ou #émotif. Cependant, aucune recherche ne révèle un lien de cause à effet entre les facteurs #psychologiques et la survenue d’algodystrophie. De plus, le rôle de ce terrain ne devrait pas être surestimé étant donné l’impact de la #douleur et des complications possibles sur la réduction de la qualité de vie des patients. Les #troubles psychologiques pourraient être de ce fait plus une conséquence qu’une cause de ce syndrome.



PHYSIOPATHOLOGIE


De nombreuses recherches ont été menées sur la physiopathologie et les mécanismes impliqués dans l’algodystrophie. Ces dernières sont multiples et font de cette pathologie un syndrome complexe à troubles multifactoriels parmi lesquels on peut retrouver : des troubles sympathiques, inflammatoires, vasculaires, périphériques et centraux.


Néanmoins, le #mécanisme physiopathologique principal n’est à ce jour pas identifié ; plusieurs hypothèses quant à l’origine de ce syndrome ont été posées :


- Une perturbation au niveau du système nerveux central a été mise en évidence à partir de l’Imagerie par Résonnance Magnétique (IRM). Une réorganisation des circuits moteurs ainsi que des anomalies ont pu être observées à plusieurs endroits notamment au niveau des cortex somatosensoriel primaire (S1) et secondaire (S2).


- Un dysfonctionnement au niveau des afférences nociceptives, faciliterait la transmission du signal douloureux au détriment de son inhibition.


- Une sensibilisation continue du système #nerveux central et périphérique par le système #immunitaire. Divers événements, comme les #traumatismes, peuvent engendrer des lésions nerveuses, qui à leur tour vont avoir pour effet l’activation du système immunitaire. Cette réponse, secondaire à un événement déclencheur, va entraîner la libération de plusieurs médiateurs de l’#inflammation, sensibilisant ainsi la signalisation nociceptive dans les systèmes nerveux périphérique et central.


- Une hyperactivité des #nerfs périphériques secondaires ou non à un mécanisme lésionnel ayant pour conséquence une perturbation de l’influx nerveux.


- Un dérèglement du système #neurovégétatif va induire des anomalies #vasomotrices. Celle-ci vont se traduire par « une perte de contrôle » de la contraction des petites artères et des capillaires entraînant des troubles trophiques au niveau des #articulations atteintes et des zones l’entourant tel que les phanères et le système pileux. Ce dérèglement est susceptible d’occasionner une vasodilatation prolongée responsable de douleurs très intenses.


Bien que l’ensemble de ces hypothèses aient pu être mise en évidence et pour certaines prouvées ; l’implication de ces différents mécanismes dans la physiopathologie de l’algodystrophie restent encore à débattre, mais pourrait cependant expliquer la diversité des symptômes observés. De plus, il semblerait que l’importance de chacun de ces mécanismes puisse varier d’un patient à l’autre ainsi qu’au cours de l’évolution de la pathologie chez un même individu.



SYMPTOMATOLOGIE


Que se soit le SDRC-1, c’est-à-dire l’algodystrophie, ou le SDRC-2, une multitude de symptômes peuvent être observés : œdème, anomalie de l’activité sudomotrice, troubles trophiques ; avec néanmoins comme symptôme principal et persistant, la présence d’une douleur continue. Cette dernière présente des caractéristiques particulières avec dans un premier temps, une #sensation de #brûlure, de #fourmillement associés ou non à des lancements et se modifiant par la suite en douleurs lancinantes et profuses ; elle peut être accompagnée par des troubles #somatosensoriels tel qu’une #hyperalgésie et/ou une allodynie, correspondant à des douleurs #neuropathiques.


L’algodystrophie peut se manifester sous deux phases :


- Une phase initiale #inflammatoire dite « chaude » évoluant de quelques semaines à plusieurs mois, durant laquelle le patient va présenter : des douleurs #articulaires et #périarticulaires #diurne et #nocturne spontanées d’intensité variable aggravée par le #mouvement ainsi que la mise en charge. Cette #douleur va être combinée à des troubles vasomoteurs responsables du changement de #température et de couleur de la peau, des œdèmes, une transpiration excessive : l’#hyperhidrose. Elle est présente également une #hyperesthésie cutanée c’est-à-dire une #hypersensibilité de la peau, souvent #douloureuse.


- Une phase secondaire dite « froide » caractérisée par l’apparition de trouble trophique : froideur du membre, peau lisse, pâle et atrophique, perte de poils, ongles frêles. L’#œdème jusqu’alors présent tant à diminuer, toutefois on remarque la persistance du signe du godet. Il peut exister une rétraction capsulo-#ligamentaire entrainant un #enraidissement progression avec des difficultés à effectuer des mouvements au niveau de l’articulation atteinte.


De même que la variabilité individuelle et inter-individuelle observée au niveau de l’importance des différents mécanismes retrouvée dans l’agodystrophie, celle-ci peut se manifester de multiples façons avec une alternance de phase chaude et froide, une phase purement chaude ou une phase d’emblée froide.


Suivant son évolution, l’algodystrophie peut être classée selon trois stades :


- Le stade I correspond à une manifestation précoce et aiguë. Il est caractérisé par l’apparition de la douleur, de troubles somatosensoriels (hyperalgésie/allodynie), #vasomoteurs, sudomoteur, et d’œdème.


- Le stade II survient entre 3 et 6 mois d’évolution de la maladie. On retrouve les symptômes du stade I avec néanmoins une aggravation des douleurs et troubles somatosensoriels/vasomoteurs associés au développement des troubles moteurs et trophiques.


- Le stade III ou stade atrophique va être marqué par l’augmentation des troubles moteurs et trophiques ; cependant, les douleurs ainsi que les troubles somatosensoriels et vasomoteurs tendent à diminuer. Ce syndrome étant d’évolution imprévisible, cette classification par stade se perd peu à peu au profil d’une classification suivant les conditions : aiguë/précoce et chronique/tardive.


L’algodystrophie peut se manifester sous plusieurs formes : plurifocales, partielles, extensives et hypofixantes.


- Formes plurifocales : liées à des causes médicamenteuses ou métaboliques

- Formes partielles : limitée à l’articulation

- Formes extensives : diffusion de la douleur au-delà de la zone atteinte

- Formes hypofixantes : surtout chez l’enfant, correspond à l’apparition de zones « froides » à la scintigraphie.


ATTEINTE DU MEMBRE SUPÉRIEUR


La forme la plus fréquente est l’atteinte de la #main et du #poignet parfois associée à une atteinte de l’épaule pouvant donner lieu à un syndrome #épaule-main. Dès lors, ce syndrome a la possibilité d’entraîner une forte diminution de la #mobilité pouvant aller jusqu’à perte partielle ou totale des amplitudes articulaires.


ATTEINTE DU MEMBRE INFÉRIEUR


L’atteinte du membre inférieur est la plus fréquente notamment au niveau des #pieds et des #chevilles. Les #genoux et les #hanches donnent le plus souvent lieu à des #guérisons sans #séquelles ; malgré cela, ces deux dernières représentent les #algodystrophies les plus handicapantes avec la survenue de douleurs brusques qui peuvent être spontanées et nécessitent en peu de temps le recours à certaines aides au déplacement pour le patient.


Dans la majorité des cas, la guérison est complète. Néanmoins chez certain patient, l’algodystrophie peut persister et devenir une #maladie #chronique, avec des séquelles caractérisées par des troubles trophiques sévères avec rétractions aponévrotiques et tendineuses irréversibles, une douleur impliquant l’ensemble du membre concerné, une #atrophie #musculaire et une atteinte sévère de la mobilité de la zone touchée (...).


La place de l’algodystrophie dans la vie du patient.

Sciences pharmaceutiques. 2018. ⟨dumas-01906044⟩.



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